Castlemanova choroba je najnebezpečnejšia a najčastejšia z chorôb, o ktorých ste nikdy nepočuli. Tvrdí to David Fajgenbaum, lekár ktorý skúma túto chorobu na Pensylvánskej univerzite v Spojených štátoch amerických (USA).
Študoval medicínu, no v 25 rokoch zrazu ochorel. Strávil niekoľko mesiacov na jednotke intenzívnej starostlivosti, zlyhávali mu viaceré orgány, takmer zomrel, ale jeho stav sa postupne zlepšil. Počas prvých štyroch rokov od diagnostikovania Castlemanovej choroby sa uňho podobné ataky nasledované remisiou ochorenia objavili päťkrát.
Nedostatok poznatkov o tomto raritnom ochorení ho priviedol k výskumu a založil neziskovú organizáciu Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ktorá združuje lekárov, pacientov a výskumníkov z celého sveta. "Do roku 2016 Castlemanova choroba nemala ani kód na označenie v medzinárodnej klasifikácii chorôb," povedal lekár a výskumný pracovník Martin Lukáč, ktorý pomáha ako dobrovoľník v CDCN.
25 ľudí na Slovensku
Na Slovensku podľa odhadov za jeden rok idiopatická multicentrická Castlemanova choroba, ktorá sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín vo viacerých oblastiach, postihne asi 25 ľudí. Zriedkavé ochorenie môže mať aj unicentrickú formu, ktorá postihuje len jednu lymfatickú uzlinu a mnoho ľudí inak nevykazuje žiadne iné symptómy. "Príznaky sú veľmi pestré, od tých ktoré pripomínajú chrípku, až po zlyhanie viacerých orgánov a smrť," uviedol Lukáč. Kvôli Castlemanovej chorobe môžu zlyhať napríklad pečeň, kostná dreň alebo obličky.
Americká Mayo klinika uvádza, že niektorí ľudia s unicentrickou formou môžu mať príznaky, ktoré sú častejšie pri multicentrickej Castlemanovej chorobe. Tie pripomínajú chrípku ako horúčka, chudnutie, únava, nočné potenie, nevoľnosť, zväčšená pečeň alebo slezina. Zväčšené lymfatické uzliny spojené s multicentrickou formou sa najčastejšie nachádzajú v oblasti krku, kľúčnej kosti, podpazušia a slabín.
Ak si všimnete zväčšenú lymfatickú uzlinu na strane krku alebo v podpazuší, klúčnej kosti alebo oblasti slabín, navštívte lekára. Taktiež ak sa u vás objaví pretrvávajúci pocit plnosti v hrudníku alebo bruchu, horúčka, únava alebo nevysvetliteľná strata hmotnosti.
Lieči sa aj chemoterapiou
Castlemanova choroba zatiaľ nemá presne určenú príčinu. Môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín. Priemerný vek ľudí s diagnostikovanou unicentrickou Castlemanovou chorobou je však 35. Väčšina ľudí s multicentrickou formou je vo veku 50 a 60 rokov. Multicentrická forma je tiež o niečo častejšia u mužov ako u žien. Rizikové faktory jej vzniku či to, do akej miery zaváži dedičnosť, sa snaží identifikovať výskum v CDCN.
Dôležitú úlohu pri vzniku choroby má podľa Lukáča látka IL-6, ktorá sa prirodzene vyskytuje v ľudskom tele pri zápalových a autoimunitných ochoreniach. Riziko rozvoja multicentrickej formy je vyššie u ľudí infikovaných vírusom nazývaným ľudský vírus herpesu typu 8 (HHV-8).
Unicentrická Castlemanova choroba je liečiteľná chirurgicky, pri operácii sa odstráni postihnutá uzlina. "Možnosti liečby multicentrickej Castlemanovej choroby sú limitované, keďže nepoznáme všetky faktory, ktoré ovplyvňujú vznik ochorenia," hovorí Lukáč. V liečbe sa používajú tzv. monoklonálne protilátky, ktoré ovplyvňujú účinok IL-6. Okrem toho sú pacienti liečení aj kortikoidmi a chemoterapiou.
Finančne náročná
Diagnóza sa stanoví na základe vyšetrenia tkaniva z postihnutej lymfatickej uzliny. Pacientov s Castlemanovou chorobou diagnostikujú, liečia a sledujú hematoonkológovia. Fajgenbaum hovorí, že veľa liekov, ktoré jeho chorobu udržujú v remisii a jeho udržiavajú pri živote, má vedľajšie účinky: "Mám v podstate šťastie, že v mojom prípade sú hlavné vedľajšie účinky potlačená imunita a znížená energia."
Viac informácií o chorobe a výskumných projektoch nájdu pacienti a lekári na www.cdcn.org. "Pri boji s akoukoľvek chronickou chorobou je tiež veľmi dôležité duševné zdravie. Pacienti sa môžu cítiť lepšie, ak zdravo jedia, pravidelne cvičia a dostatočne spia," hovorí pacient a lekár zároveň. Blízki by sa podľa neho mali k pacientom s Castlemanovou chorobou správať úplne normálne a pomáhať im ďalej sa zapájať do spoločenského diania a bežného života.
Jej liečba môže byť finančne náročná. "Na mnohých miestach pacienti nemajú prístup k potrebnej liečbe a za odborníkmi musia dlho cestovať," tvrdí Fajgenbaum. Prístupnosť liečby je podľa neho iná v každej krajine, ale rôzni sa aj v rámci USA. "Za ostatné štyri roky je veľa nových poznatkov, ktoré môžu pomôcť pacientom. Najnovšie informácie sú pravidelne aktualizované na webovej stránke organizácie CDCN a na jej stránkach na sociálnych sieťach," hovorí Lukáč.