Prvý prípad ochorenia zaevidovali v Anglicku v roku 1921. Chorobou sa nainfikovali dojnice, ktoré farmári kŕmili kvôli zvýšeniu dojivosti mäsovokostnou múčkou z oviec, uhynutých na krívačku. Neskoršie používali na výrobu mäsovokostnej múčky aj uhynuté dojnice a infikovanou múčkou prikrmovali ďalšie dojnice. Podobná situácia vznikla v minulom storočí medzi domorodcami Novej Guiney. Tí skonzumovali mozog infikovaného misionára a keďže sa pojedali aj navzájom, umožnili, aby choroba prepukla do obrovských rozmerov.